REPONSE
La radiologie standard met en évidence :
·
une
image lacunaire de l'extrémité inférieure du fémur
·
de
siège épiphysaire trochléen médian
·
à
limites nettes et condensées,
·
de
deux centimètres de grand axe.
L'âge,
la localisation, le siège épiphysaire de la lacune, son aspect radiologique
(bonne limitation et condensation périphérique) évoquent en premier une
tumeur cartilagineuse à savoir un chondroblastome.
L’examen tomodensitométrie montre:
·
une
lacune épiphysaire en regard de l'échancrure intercondyléenne
·
cernée
par un liseré de condensation nette.
·
la
matrice est le siège de quelques
calcifications.
L'ensemble
de ces signes confirment le diagnostic de tumeur cartilagineuse.
Les autres tumeurs épiphysaires
à évoquer sont:
1.
Tumeur
à cellules géantes:
MAIS:
·
lacune
généralement plus étendue
·
ne
comporte pas de calcifications.
·
l'ostéocondensation
périphérique est généralement moins importante.
·
tumeur
exceptionnelle à cet âge
2.
Chondrosarcome
à cellules claires:
Ce
diagnostic ne peut être évoqué car :
· les
contours de ce dernier sont moins biens définis
· cette
tumeur survient à un âge nettement plus avancé.
Cette
fille a été opérée.
L’examen histologique confirme le diagnostic de chondroblastome
·
Prolifération
de cellules mononuclées ovoïdes ou polygonales au cytoplasme abondant éosinophile
et aux noyaux modérément irréguliers mais sans atypies ni
mitoses.
· Présence de nombreuses cellules géantes multinuclées ainsi des calcifications et des zones d’élaboration chondroide
Ces aspects histologiques rentrent dans le cadre d'un chondroblastome.
L'immunohistochimie
confirme ce diagnostic en montrant une positivité nette des cellules tumorales
avec l'anticorps antiprotéïne S100.